Epidémiologie

Une tumeur primitive rare des os

DÉFINITION

C'est un sarcome primitif des os qui produit de l'os tumoral, d'où le qualificatif d'ostéogènique.
C'est une maladie très ancienne remontant à plus de 76 millions d'années avec la découverte archéologique au Canada d'un ostéosarcome (tumeur de l'os) de la patte antérieure chez un dinosaure de type  Centrosaurus.

C'EST UNE MALADIE RARE...

Dans le monde
Bien que ce soit la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os après le myélome, l'ostéosarcome reste une maladie rare.
Dans les pays occidentaux, les ostéosarcomes touchent annuellement de 1 à 2 sujets par million d’habitants. Il est plus fréquent chez les Européens que chez les Asiatiques ou les Latino-Américains.

En France
On a dénombré 650 nouveaux cas en 2018. Les taux d’incidence sont pour 100 000 personnes‑années de 1,0 chez l’homme et de 0,8 pour 100 000 chez la femme (rapport hommes/femmes égal à 1,2).
Ce sont des tumeurs de l’adolescent et de l’adulte jeune, les trois quarts étant diagnostiqués avant l‘âge de 18 ans (âge médian au diagnostic 20 ans). Il touche plus souvent les garçons que les filles.
L’ostéosarcome représente 5 % de l’ensemble des cancers de l’enfant. Il peut exceptionnellement apparaître avant l’âge de 6 ans ou après 40 ans dans 10 % des cas.
Au delà de 40 ans, ils apparaissent sur des lésions préexistantes comme une maladie de Paget, ou une tumeur osseuse bénigne antérieure. On parle alors d'ostéosarcomes secondaires.

UN PRONOSTIC AMELIORE GRÂCE AUX PROGRÈS THÉRAPEUTIQUES...

Il y a 30 ans, le diagnostic d’ostéosarcome était synonyme de mutilation et de mort. Près des trois quarts des patients mouraient de métastases pulmonaires dans les 2 ans qui suivaient l’amputation.
Actuellement, les trois quarts des enfants et adolescents pris en charge dans des services spécialisés survivent en première rémission complète avec un membre fonctionnel mais au prix d’un traitement long et contraignant. Ce saut technologique est à mettre au compte de la chimiothérapie et des techniques de chirurgie conservatrice.

Mise à jour

20 avril 2020