L'épidémiologie

Un groupe hétérogène de maladies..

DE QUELLES MALADIES S'AGIT-IL ?

Ils s'agit des tumeurs se développant dans le système nerveux (SNC), c’est-à-dire à partir du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs.
Les tumeurs qui prennent naissance dans le cerveau ou le système nerveux central ou périphérique sont des tumeurs dites primitives, par opposition aux tumeurs secondaires, métastases d’un autre cancer primitif.
Les tumeurs primitives du SNC représentent un groupe hétérogène de maladies, plus de 140 types et sous-types sont décrits dans la classification de l’OMS dont environ 65 % sont classifiées comme bénignes au sens carcinologique du terme.

OU SIÈGENT-ELLES ?

Les tumeurs du SNC se répartissent selon la  topographie suivante :

• 85 % siègent au niveau sus-tentoriel (hémisphères cérébraux)
• 10 % au niveau sous-tentoriel (cervelet et tronc cérébral)
•  5 % au niveau de la moelle épinière (médullaire)
   

QUI TOUCHENT-ELLES ?

Elles peuvent affecter les enfants et les adultes. En dehors des méningiomes, qui se rencontrent plus communément chez les femmes, les autres tumeurs cérébrales sont plus fréquentes chez les hommes.    

Les taux d'incidence dans le monde

Les taux d’incidence les plus élevés sont observés dans la population blanche non hispanique d’Amérique du Nord et d'Australie, suivis par ceux observés en Europe. Les taux les plus bas étant observés en Asie.
A partir des données récentes des registres scandinaves, l’incidence qui était en augmentation constante au cours des dernières décennies semble progresser de manière moins marquée actuellement.
L’augmentation d’incidence observée pourrait être liée, en partie, par l’amélioration des moyens diagnostiques, en particulier l'accès à l'imagerie médicale. Néanmoins, des modifications d’exposition à certains facteurs de risque qui, pour certains, sont encore controversés, comme les téléphones portables, pourrait être aussi suspectée. Ces différences pourraient aussi s’expliquer par des différences en matière d'environnement et susceptibilité génétique.
En 2021 dans le monde, le taux d'incidence annuel moyen ajusté selon l'âge de toutes les tumeurs malignes et non malignes du cerveau et des autres tumeurs du SNC était de 24,8 pour 100 000 personnes (malignes = 6,9 et bénigne = 17,9). Ce taux est plus élevé chez les femmes que chez les hommes (27,8 contre 21,6 pour 100 000).
Les gliomes représentent 26,3 % de toutes les tumeurs. La tumeur maligne la plus fréquente est le glioblastome (14 % de toutes les tumeurs et 51 % des tumeurs malignes). Les méningiomes représentent 41 % de toutes les tumeurs et 56 % de toutes les tumeurs bénignes. 
Les glioblastomes sont plus fréquents chez les hommes et les méningiomes chez les femmes. 
Chez les enfants et les adolescents, le taux d'incidence de toutes les tumeurs primitives du cerveau et des autres tumeurs du SNC était de 6,13 pour 100 000.

En 2018, pour la France, toutes tumeurs confondues

CHEZ L'ADULTE

Annuellement, environ 21 nouvelles tumeurs cérébrales primitives pour 100 000 habitants sont diagnostiquées. En 2018, le nombre estimé de tumeurs malignes du cerveau était de 5 900 cas. L’incidence annuelle estimée pour 100 000 habitants est de :

• 7 cas pour les gliomes survenant chez l’adulte toutes histologies confondues
• 5 cas pour les tumeurs de l'hypophyse
• 4 cas pour les méningiomes symptomatiques
• 2 cas pour les neurinomes
• 1 cas ou moins pour les tumeurs rares et de découverte fortuite. 
   

CHEZ L'ENFANT

Bien qu’étant relativement rares, les tumeurs cérébrales représentent la seconde cause de cancer chez l'enfant, après les leucémies, avec une incidence annuelle est 5 tumeurs pour 100 000 enfants.

EN 2018, LES TUMEURS MALIGNES DU SNC

Si l'on ne tient compte que des tumeurs malignes, les cancers du système nerveux central représentent environ 2 % des tumeurs malignes de l’adulte. L’incidence estimée en France en 2018 est d'environ 5 900 cas, dont 3 500 de glioblastomes.
Dans 56 % des cas, les hommes sont touchés. Les taux annuels pour 100 000 personne sont de 6,7 chez l’homme et de 4,5 chez la femme, soit un rapport hommes/femmes de 1,5.
Ces taux  sont en augmentation, notamment pour les tumeurs survenant chez les personnes âgées. Les âges médians au diagnostic sont de 63 ans chez l’homme et de 67 ans chez la femme.

Des tumeurs de pronostic réservé...

Ce sont des cancers de pronostic réservé qui furent responsables, en 2015, de 3 232 décès. Cependant, une tendance récente montre une amélioration progressive du pronostic.
Tandis que la mortalité avait légèrement augmenté jusqu’en 2000, elle montre, depuis le milieu des années 2000, on observe une tendance annuelle à la décroissance, de 1,1 % chez les hommes et de 1,9 % chez les femmes, reflétant les progrès diagnostiques et thérapeutiques réalisés. 

@ Chiffres USA 2023

Mise à jour

3 juin 2024