Epidémiologie

LES TISSUS MOUS

Selon la définition de l'OMS, les tissus mous sont des tissus extra-squelettiques non épithéliaux, à l'exclusion de la glie (tissu de soutien du système nerveux), du tissu lymphoïde (ganglions lymphatiques, etc.), des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine, etc.) et des tissus de soutien des organes et viscères.
Ces tissus se re trouvent dans toutes les parties du corps : les membres, l’abdomen, le thorax, la tête et le cou. Ils correspondent au tissu conjonctif commun et à ses variétés spécialisées, en particulier le tissu adipeux (graisses) et les muscles. On y adjoint habituellement les enveloppes des nerfs périphériques.
L'ensemble de ces tissus représentent plus du tiers du poids corporel

A quoi correspond le terme sarcome des tissus mous ?

Le mot sarcome vient du grec sarkôma et du latin sarcoma et signifie des tumeurs de couleur chaire.
Ce sont des tumeurs malignes qui se développent aux dépens des tissus de soutien (tissus conjonctifs) de l’organisme. De ce fait, ces tumeurs peuvent se développer à partir de différents tissus de l'organisme et portent des noms divers.
Sont classiquement exclus de la définition des sarcomes des tissus mous, les sarcomes touchant les os, les viscères, le tissu hémo-lymphatique, les méninges et le système mélanocytaire.
Pour classifier précisément les différentes types de sarcomes des tissus mous, il est nécessaire d'identifier le type de tissu affecté :

• Le tissu conjonctif commun
• Le tissu conjonctif spécialisé
  • Le tissu graisseux (adipeux) : les liposarcomes
  • Les muscles
    • Muscles striés : les rhabdomyosarcomes
    • Muscles lisses : les léiomyosarcomes
• Les vaisseaux sanguins : angiosarcomes
• Le système nerveux périphérique (SNP) : les neurofibrosarcomes

Autres types de sarcomes

LES SARCOMES DES VISCÈRES

Ces maladies posent des problèmes diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs différents, de même que les tumeurs du tissu lymphoïde et du système nerveux central.
Ces différents types de sarcomes, comme le leiomyosarcome utérin, seront évoqués dans des chapitres spécifiques du site InfoCancer.
Les tumeurs stromales digestives (GIST) seront traitées dans un chapitre spécifique des autres tumeurs du tube digestif.

LES SARCOMES DES OS

Ces maladies, seront traitées dans deux chapitres spécifiques du site InfoCancer :

• Ostéosarcome 
• Sarcome d' Ewing dans le chapitre consacré à l'oncopédiatrie

Des maladies rares...

Les sarcomes des tissus mous et des viscères représentent 2 % des cancers de l'adulte. Ce sont des tumeurs rares avec environ 3 400 nouveaux cas dont 2 700 concernant les tissus mous en France en 2018. Leur incidence est en légère augmentation chez la femme.
Environ 60 % sont localisées aux membres. Néanmoins ils peuvent siéger au niveau du tronc, de la tête et du cou et des viscères, principalement au niveau du tube digestif et de l'utérus.
Il n'existe pas de prédominance géographique ou ethnique pour la maladie.

Tous les âges et les deux sexes sont concernés par cette maladie, cependant, la moitié environ des patients est âgée de plus de 50 ans au moment du diagnostic. L’âge médian au diagnostic en 2018 est de 68 ans chez l’homme et 65 ans chez la femme. Il existe, de plus, des variations de répartition entre les différents types de sarcomes en fonction de l’âge :

• Chez l’adulte jeune, de moins de 30 ans, on observe plutôt des synovialo-sarcomes, des sarcomes à cellules claires ou des sarcomes épithélioïdes
• Chez l’adulte de plus 50 ans, on diagnostique plus volontiers des histiocyto-fibromes malins (MFH)

Mise à jour

19 avril 2020