Les sarcomes

Une croissance anarchique...

C'est groupe hétérogène de tumeurs malignes dérivant du tissu mésodermique* comprenant les tissus musculaires, adipeux, vasculaires et nerveux. 
Les tissus mous et les tissus mous spécialisés sont constitués de cellules dont le fonctionnement est programmé par des gènes. Normalement, la croissance des cellules est harmonieuse, les cellules nouvelles remplaçant les cellules mortes.
Un sarcome est une multiplication incontrôlée d’un clone de cellules anormales. La maladie se développe lorsque la croissance des cellules se dérègle. Ceci apparaît lorsque le matériel génétique responsable de la réplication des cellules du tissu conjonctif est endommagé par des mutations génétiques.

* Le mésoderme, appelé aussi mésoblaste, est le feuillet embryonnaire intermédiaire situé entre le feuillet externe (ectoderme) et le feuillet interne (endoderme). Les cellules de ce feuillet donnent naissance à une grande partie des organes.

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Un mode d'extension locale spécifique

Le mode d'extension de la maladie est particulier. C'est sur ce mode évolutif que sont basés les principes de bases sur lesquels reposent la technique de chirurgie élargie.
Contrairement aux carcinomes, la tumeur primitive est rarement infiltrante mais sa croissance est centrifuge avec compression des tissus adjacents, d'où l'apparence trompeuse d'une délimitation nette. Les barrières anatomiques, aponévroses musculaires, cloisons intermusculaires, gaines vasculaires et nerveuses, périoste, quant à elles, ne sont que tardivement traversées et déterminent des compartiments.
Aux confins de la tumeur, on retrouve une sorte d'enveloppe (pseudo-capsule) constituée de cellules tumorales compactées. La tumeur est habituellement détachable (clivable) des structures adjacentes mais laisse en place des reliquats tumoraux microscopiques sources de récidives.

Intracompartimental ou extracompartimental ?

AU DÉBUT ...

Les sarcomes demeurent longtemps confinés dans le compartiment où ils ont pris naissance. Les barrières anatomiques, comme les cloisons intermusculaires et les aponévroses, sont rarement et tardivement traversées. Ce point est très important pour l’évaluation de l’extension. Il est à la base de la classification de Ennecking qui désigne le compartiment comme la cible du traitement. Ainsi, on peut schématiser :

• Un sarcome situé dans une loge musculaire est intra-compartimental
• Un sarcome développé à partir de la graisse autour d’un nerf est extra-compartimental
   

ENSUITE ...

Dans un premier temps les cellules tumorales restent dans la zone ou la maladie a pris naissance. La maladie est alors localisée. Non traitée, les cellules malignes vont créer des vaisseaux sanguins, grâce à l’angiogenèse. A partir de ces vaisseaux, appelés « néovaisseaux », les cellules tumorales vont pouvoir essaimer dans les ganglions lymphatiques et parfois dans d’autres organes.

L’atteinte ganglionnaire
L’atteinte des ganglions lymphatiques signifie que certaines cellules cancéreuses ont eu la capacité de sortir de la région pour former d'autres colonies tumorales. Il existe donc un risque que d'autres cellules aient suivi le même processus pour aller dans d'autres organes du corps. C'est pourquoi il est important de déterminer si le sarcome s'est étendu aux ganglions lymphatiques afin de mettre en œuvre la meilleure stratégie thérapeutique.
Il faut savoir que l’atteinte ganglionnaire dans les sarcomes est un événement rare, moins de 10% des cas. Cet état de fait a des conséquences importantes dans la prise en charge de la maladie, en particulier en ce qui concerne les traitements locaux et locorégionaux.

Les métastases
Les métastases se font par migration des cellules tumorales vers les tissus adjacents. Cette migration se fait essentiellement par les vaisseaux sanguins.
De 30 à 50 % des patients ayant un sarcome des parties molles de grade élevé développent des métastases à distance. Elles surviennent au cours des trois premières années dans 90 % des cas. Elles sont situées au niveau

• Du poumon, dans près des deux tiers des cas
• Des tissus mous : 10% ; surtout pour le liposarcome
• Des ganglions lymphatiques : 8% ; en particulier pour le sarcome synovial l'angiosarcome et le rabdomyosarcome
• Du squelette : 5 %
• Multiples : 15 %
   

Les facteurs de risque métastatique sont par ordre d'importance :

• La taille de la tumeur : diamètre supérieur à 10 cm
• La survenue de récidives locales
• La présence d'une nécrose spontanée
• L'invasion vasculaire

Mise à jour

12 juillet 2022